Buyrakglomerulining bazal membranalarini, ichki quloqning tuzilishini va ko’zning linzalarini hosil qiluvchi IV turdagi kollagen sintezidagi o’zgarishlar natijasida yuzaga keladigan irsiy buyrak kasalligi. Erkaklarda og’iralomatlar bilan kasallikning rivojlangan shaklidan aziyat chekishadi. Ayollar ko’pincha genni tashuvchi sifatida bo’lib, sog’lom qoladi laryoki uylarning kasallik belgilari engildir. Asosiy simptomlar mikrogematuriya, proteinuriya, buyrak etish movchiligi, sezgi reshitish qobiliyatini yo’qotish, linzalarning deformatsiyasi va dislokatsiyasi, katarakt.