Болезнь Гиршпрунга - это порок развития толстой кишки, вызванный врожденным отсутствием ганглиев (аганглионозом). Этот порок клинически проявляется запором и вздутием живота. Частота заболевания составляет 1:5000 среди новорожденных. У детей аганглионарная зона чаще всего локализуется в прямой кишке, что приводит к спастическому сокращению участка кишки без ганглиев, гипертрофии стенок и дилатации других участков кишечника. Запоры носят упорный характер и могут начаться сразу после рождения или в детском возрасте, с периодами отсутствия стула от нескольких суток до нескольких недель.